Сирингомиелия

Лечение сирингомиелии в госпитале Сураски

Сирингомиелия является хроническим прогрессирующим заболеванием нервной системы, сопровождающимся образованием в спинном (обычно в его в нижнешейном и верхнегрудном отделе) и продолговатом мозге полостей с развитием обширных зон выпадения температурной и болевой чувствительности. При распространении процесса на варолиев мост говорят о сирингобульбии. Поясничный отдел спинного мозга и весь он целиком поражается достаточно редко.

Чаше данная патология встречается у представителей мужского пола (приблизительно в два раза). Начало клинических проявлений в основном приходится на молодой возраст, в среднем приблизительно на тридцать лет. Причём формирование полостей в спинном мозге, как правило, опережает клинику.

Сирингомиелический синдром характерен для самых различных состояний, приводящих в итоге к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебральной области и шейного отдела спинного мозга. Он может быть результатом врождённых аномалий развития большого затылочного отверстия и задней черепной ямки, а также следствием травм, опухолей спинного мозга, дегенеративно-деструктивных поражений соответствующих отделов позвоночника, арахноидита и спинального менингита. Более чем в 50% всех зарегистрированных случаев сирингомиелия протекает в сочетании с синдромом Арнольда-Киари.

Сирингомиелия во многом остается загадкой для врачей — причины ее развития пока не известны никому. Ни одна из многочисленных теорий пока так и не смогла объяснить природу и механизм формирования и расширения кисты. Одни теории предполагают, что причина появления таких кистозных образований заключается в разнице спинного и внутричерепного давления. Другая теория основывается на предположении, что киста образуется из-за пульсирующего давления ликвора между спинномозговым каналом и желудочком спинного мозга. Достоверно же известно только то, что обычно прогрессирует сирингомиелия очень медленно, развитие ее длится годами. Но в некоторых случаях, когда в процесс оказывается вовлечен ствол головного мозга, наблюдается и острое течение болезни.

Сирингомиелия приводит к нарушению работы спинного мозга, потому и симптомы ее появления соответствующие. Так, в большинстве случаев одним из первых симптомов является появление головных болей, которые довольно часто сочетаются с периодическими появлениями болевых ощущений в ногах и руках. При этом боль может появляться по разному и так же по разному развиваться — в некоторых случаях человек сталкивается со слабой тупой болью, которая постепенно нарастает, в других же случаях (обычно из-за напряжения или кашля) боль возникает неожиданно. 

Постепенно боли в руках и ногах начинают принимать хронически характер, иногда сопровождаясь неврологическими симптомами (покалывание в груди, руке или спине, онемение мышц и т. д.). С течением болезни развивается слабость в конечностях, что приводит к нарушению моторики движения ног и рук, соответственно нарушается и походка. В конечном итоге может дойти до того, что конечность уже просто не сможет функционировать.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе. 

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т.п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе. 

Лечение этого заболевания - одна из наиболее трудных проблем в клинической неврологии. Существуют следующие методы терапии: медикаментозный, оперативный и лучевой. Наибольшее распространение получила медиаторная терапия (прозерин, галантамин, эзерин, дибазол). Используют вазоактивные (кавинтон, никотиновая кислота и др.) и легкие дегидратирующие (диакарб, гипотиазид) средства. Применяют витамины группы В (В1, В6 , В12 ), аналгетики. 

Однако медикаментозное лечение носит симптоматический характер, не влияя на течение патологического процесса. При хирургическом лечении объём и порядок операции подбирается индивидуально. Например, при вклинении мозжечка производится декомпрессия задней черепной ямки, при нарушении ликворооттока из полости четвёртого желудочка расширяют отверстие, которое соединяет его с субарахноидальным пространством, при посттравматической либо постинфекционной сирингомиелии обычно устанавливают шунт между имеющейся полостью и подпаутинным пространством.