Медуллобластома

Лечение медуллобластомы в госпитале Сураски

Медуллобластома является злокачественной опухолью из нейроэктодермальных тканей. Она развивается из эмбриональных и наиболее часто встречается у детей. Медуллобластома составляет примерно 15% от числа всех опухолей головного мозга детского возраста. Чаще всего очаги опухолевого роста обнаруживаются в области мозжечка и задней черепной ямки. В отличие от многих других опухолей центральной нервной системы медуллобластома имеет способность к метастазированию. Злокачественные клетки опухоли нередко обнаруживаются в мягкой оболочке головного (медуллобластома головного мозга) и спинного мозга, эпендиме желудочков (медуллобластома мозжечка).

Клиническая симптоматика медуллобластомы в большинстве случаев обусловлена развитием гидроцефалии вследствие нарушения циркуляции спинномозговой жидкости.  Наиболее часто у больных с таким диагнозом появляются следующие патологические симптомы:

• частые головные боли, не купирующиеся приемом обычных обезболивающих препаратов;
• беспричинная тошнота и рвота;
• двоение изображения в глазах;
• повышенная раздражительность;
• нарушение режима сна;
• изменение характера и личности;
• снижение способности к обучению;
• выраженная слабость, сонливость, вялость;
• нарушение памяти и концентрации внимания;
• изменение почерка;
• нарушение равновесия и походки;
• боли в различных отделах спины;
• немотивированное изменение массы тела;
• слабость мышц конечностей;
• потеря контроля над функцией тазовых органов.

Для диагностики медуллобластомы проводятся следующие исследования:

• Общеклинические анализы (общий анализ крови, биохимические анализы крови, анализ мочи).
• Анализ крови с определением онкомаркеров.
• Компьютерная томография (КТ) – рентгенологическое послойное исследование, позволяющее определить локализацию опухоли, ее размеры, поражение окружающих тканей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – дает возможность получить снимки очень высокого разрешения, что позволяет оценить даже самые мелкие изменения структуры мозга. МРТ с контрастированием используется при подозрении на распространение опухоли в мозговые оболочки.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – методика, основанная на более высоком уровне поглощения радиоактивного изотопа опухолевыми клетками по сравнению со здоровыми клетками; позволяет с высокой точностью определить наличие или отсутствие метастазов.
• Биопсия (если не проводилась ранее) – гистопатологический анализ тканей с целью постановки окончательного диагноза. 

Чтобы удалить медуллобластому, детский нейрохирург должен сначала осуществить доступ к головному мозгу. Обычно выполняется краниотомия или краниэктомия. «Кранио» в переводе с латинского означает череп. «Отомия» - хирургическое рассечение, разрез. «Эктомия» - хирургическое удаление. Для выполнения краниотомии хирург формирует «костный лоскут» в черепе, который сначала удаляется, а затем, по окончании операции, устанавливается на место.

При краниэктомии кость удаляется и устанавливается на место. В процессе операции хирург может обнаружить, что медуллобластома блокирует пути циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ). В большинстве случаев удаление опухоли решает эту проблему. Тем не менее, иногда, даже если пути циркуляции СМЖ свободны, нарушается нормальное ликворообращение. В этом случае хирург может вставить небольшую пластиковую трубку, называемую вентрикулостомой, или осуществить наружное дренирование желудочков (НДЖ), чтобы избежать избыточного накопления ЦСЖ во время операции.

Со временем может возникнуть вопрос об установке постоянного внутреннего шунта для поддержания циркуляции СМЖ вокруг головного мозга. Другим путем предотвращения избыточного накопления ЦСЖ является создание небольшого отверстия в дне третьего желудочка (вентрикулостомия III желудочка).

Иногда с целью уменьшения отека головного мозга до, во время и после операции назначаются стероидные гормоны, мочегонные препараты. Головной мозг – это сложный, чувствительный орган, и врачи и родители ребенка должны понимать и принимать риск оперативного вмешательства на мозге. Несмотря на это, операция может быть просто необходимой для удаления максимально возможного количества опухолевой ткани. Исследования показывают, что у двух из десяти детей, перенесших операцию на головном мозге, могут развиться серьёзные последствия. Это может быть потеря речи и нарушения равновесия, гормональные нарушения или отклонения в росте. Эти последствия могут длиться недели, месяцы и даже дольше. Занятия с логопедом, физические методы лечения или разработка утраченных функций могут в значительной степени восстановить некоторые из них.

Лучевая терапия проводится после выполнения оперативного вмешательства всем пациентам, старше 3 лет. При этом дистанционное облучение направлено как на головной, так и на спинной мозг. Так удается предупредить метастазирование опухоли с поражением спинномозгового канала.

Химиотерапия проводится детям, достигшим 3-летнего возраста. Это обязательный компонент программы лечения медуллобластомы, который призван уничтожить все опухолевые клетки, оставшиеся в организме после оперативного вмешательства. Современные цитостатические препараты отличаются высокой эффективностью и малой токсичностью по отношению к здоровым клеткам центральной нервной системы. Выбор той или иной схемы проведения химиотерапии зависит от возраста пациента, наличия метастазов, степени радикальности хирургического лечения.